马凡氏综合征

具有自身免疫特征的间质性肺炎的研究进展


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本文原载于国际呼吸杂志,,40(03):-.DOI:10./cma.j.issn.-X..03.

许多特发性间质性肺炎患者具有潜在的自身免疫性临床特征,但不符合结缔组织病(connectivetissuedisease,CTD)的诊断标准。为了对这类具有自身免疫特征的特发性间质性肺炎患者进行诊断命名和分类,由ERS和ATS成立的未分化结缔组织病相关性间质性肺疾病(connectivetissuedisease-associatedinterstitiallungdisease,CTD-ILD)工作组将其命名为"具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitialpneumoniawithautoimmunefeatures,IPAF)",主要用于描述在临床表现、血清学和/或肺形态学方面提示存在潜在系统性自身免疫疾病,但目前不足以诊断为确切CTD-ILD的患者。IPAF具有其自身特点,不属于某一特定的CTD,也有别于特发性间质性肺炎。

1 IPAF的诊断标准

工作组提出诊断IPAF必须满足所有先决条件,且3个方面的表现中至少符合2个方面(每个方面至少1项特征)[1]。具体见表1。

表1

具有自身免疫特征的间质性肺炎的诊断标准

1.1 临床表现

临床表现包括肺外症状和体征。出现以上肺外症状则提示潜在的CTD,但单独出现不足以确诊CTD。其中"技工手"、Gottron征等常见于抗合成酶抗体综合征和系统性硬化症-肌炎重叠综合征。指尖溃疡、掌部毛细血管扩张、雷诺现象、不明原因手指肿胀常见于系统性硬化症。临床表现的诊断标准不包括特异性较低的症状,如关节痛、肌痛、体质量下降、脱发、光敏感、干燥症状(口眼干)等。值得一提的是,对肺外症状的评估需要综合病史、专科医师体格检查,而不能仅仅依靠患者主观陈述来判定。

1.2 血清学表现

血清学表现包括与CTD密切相关的自身抗体,除外炎症相关的非特异性标志物(如ESR和C反应蛋白)。在健康人群或老年患者中,抗核抗体(antinuclearantibody,ANA)可呈阳性、低滴度,表现为弥漫型、均质型或斑点型,当滴度≥1∶时可作为血清学诊断标准。ANA核仁型与着丝点型与系统性硬化症密切相关,不论滴度高低均列为血清学方面的诊断标准,因此需注意ANA的类型及滴度是否符合诊断标准。根据ANA测定指南,用间接免疫荧光法测定ANA结果更为准确。此外,类风湿因子高于2倍正常值上限时可作为血清学诊断标准。其他类型的自身抗体,只要为阳性,任何滴度均可作为血清学方面诊断标准之一。

1.3 形态学表现

形态学的诊断标准包括3个方面,符合3个方面中的至少1项特征,则满足形态学诊断标准。(1)高分辨率CT(highresolution


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