马凡氏综合征

肺部影像系列弥漫性肺泡损伤追本溯源


北京皮炎主治医院 http://m.39.net/pf/a_8810678.html

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病例资料

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各抒己见

goandsee:

中年女性,多器官受累,皮肤,肾受累,肌酶明显升高,肺部间质性肺炎改变,双关节红肿,考虑结缔组织病相关性肺病,SLE可能性大

binby:皮肌炎肺部损害,药物性肺损伤?间质性肺气肿,纵隔积气

丁啸:还是先临床定方向“感染,非感染,非感染中又有风免,肿瘤等

采莲:中年女性,咳嗽气喘一周。血象不高,有糖尿病,全身皮肤红疹,伴双手指关节红肿,双肺野弥漫磨玻璃实变影,伴纵隔气肿及气胸。口唇紫绀,肝功轻度异常,乳酸脱氢酶升高,I型呼衰,肿瘤指标CEA,CA升高,考虑结缔组织相关性肺病,间质性肺炎,干燥综合症或红斑狼疮、皮肌炎等。

joyzhy:年轻女性急性病程,气喘咳嗽。临床尿蛋白阳性、关节红肿、皮疹。双肺影像见弥漫磨玻璃密度,下肺为主并散在空气潴留、支气管扭曲,同时纵隔气肿,考虑间质性肺炎类改变。多系统受累,考虑风湿类疾病,建议查风湿免疫。

丽:38岁女性,咳嗽咳痰伴气喘1周,无发热,化验白细胞不高,尿糖加号,血糖高,提示糖尿病,免疫力低下。双侧气胸伴纵膈气肿,双肺以磨玻璃密度为主,其间可见散在片状高密度影,伴多发间质增厚,考虑非感染性病变,风湿免疫相关性肺病

雪狐:中青年女性,急性起病,咳嗽气促,但是没有发热?有关节的红肿和皮疹,实验室酶学升高,肺部影像提示双肺弥漫磨玻璃改变,有牵拉支气管扩张,这种改变的确会首先怀疑CTD-ILD,皮肌炎会排在前面,但是这个影像和平时看到的皮肌炎肺损害似乎不大一样,影像能排除PCP吗?不知这个病人有没有免疫受损的基础,否则PCP也不大支持

张延军:双肺弥漫性磨玻璃影,未见网格影,双侧气胸及纵隔气肿,中年女性,咳嗽气喘一周,皮疹,指间红肿,糖尿病史,考虑风免疾病合并间质性肺炎

许慧良:中青年女性患者,急性起病,咳嗽咳痰气喘1周,白细胞、CRP、PCT基本正常,血糖、尿糖偏高,转氨酶增高,血氧偏低(I型呼衰),胸部CT:双上肺为主的广泛均匀分布的磨玻璃密度影,左侧胸膜下线样气胸伴部分胸膜下结节实变,小叶间隔增厚,考虑过敏性肺炎,PCP,结缔组织相关性疾病

红星:女,工人,38岁,咳嗽咳痰一周,肺内弥漫性病变,考虑免疫性肺炎?HIV肺部感染?

滴水海:结缔组织病也可以cea增高吧

高广飞:肺部表现像DAD,肌炎的肺非常容易出现气胸,下肺有机化性肺炎改变?间质纤维化?皮肌炎往往会合并恶性肿瘤的

binby:气胸也可能通气压力高,气体进去肺间质流走入纵隔和胸腔,以前有间质性肺气肿说法,PCP的话,一周大部分还那么均匀不大像,觉得病程一周了

段建民:肾上腺肿瘤,纵隔气肿,糖皮质激素应用后,有出现过,库欣吗?

吴婧wj:引起纵隔气肿的见的不多,PCP和皮肌炎,有一例HP,其他没有见过。先查皮肌炎和HIV啥的

滴水海:这种磨玻璃有没可能是小叶内间质和小叶间隔的问题,而不仅是肺泡的问题

必有路:但是想不到别的。。最常见的间质肺加纵隔气肿,还是皮肌炎。

毛勤香:气胸和纵隔气肿是肺部病变继发的吗?还是一个病的表现?无过敏史,皮肌炎这样的两肺表现没见过,气肿可以解释

binby:是的,我也想不到其他的,这个大部分磨玻璃太均匀了,有点怪异,间质增厚等改变也不太明显,有没有用过什么药物?

丁啸:

肺上是弥漫分布GGO,而且很均匀,这点和PCP不同,另外有些纤维化表现的,能看到一些间质增厚,轻微的牵拉

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南边老师分析

左侧气胸,纵隔气肿

两肺弥漫GGO,密度均匀,夹杂部分小叶闲置,上肺为主,胸膜下明显,伴随少量实变

这些与没憋住气有关

影像上还是支持肺泡来源或气道吸入来源病变,不太支持间质来源

气胸、气肿是否要考虑囊破裂的可能?

如果从影像:PCP、HP多见一些

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结果

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再讨论

丁啸:发现皮肌炎都要筛查有没有肿瘤,大概百分之三十多有的。而且即使没有肿瘤,在合并有间质性肺病的皮肌炎患者中肿瘤标志物升高也很常见

吴婧wj:

主要是DAD吧

高广飞:弥漫性肺泡损伤,机化性肺炎

南边:这个没有OP的特点,肺泡损伤倒是可以符合,影像上应该加上出血

丁啸:以前看的机化多,其次NSIP,这个也是长见识了这个可以诊断到皮肌炎,可能还不完全符合抗jo-1抗体综合征

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来自丁啸老师的分享

抗合成酶抗体

抗Jo-1抗体及其他抗氨酰tRNA合成酶抗体为多发性肌炎/皮肌炎的血清标志抗体,该类自身抗体对多发性肌炎/皮肌炎的诊断有重要临床价值。抗氨酰tRNA合成酶抗体为多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者的血清高特异性自身抗体,尽管各种抗合成酶抗体在PM/DM中的阳性率各不相同(表2-5),但它们都具有相似的临床症状,即都具有“合成酶综合征”的表现。该综合征包括肌炎、肺间质病变、关节炎、雷诺征、机械手、皮肤过度角化、指(趾)皮肤硬化、面部毛细血管扩张及钙化,其中尤以肺间质病变、关节炎及雷诺征表现突出,远高于抗合成酶抗体阴性者。所谓抗合成酶综合征是指具有抗合成酶抗体的一种肌炎亚型,其中75%有肺间质病,70%有多关节炎,60%有雷诺现象,71%有技工手,87%有发热,他们对治疗反应好但易复发,有时亦被称为“抗Jo-1抗体综合征”抗Jo-1抗体为多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的血清标志性抗体,在PM/DM中的阳性率为20%~30%,且多数患者伴有间质性肺部疾病(ILD)和多关节炎或关节痛等。在合并肺间质病变的PM/DM患者中,抗Jo-1抗体的阳性率高达60%。抗Jo-1抗体对肌炎的诊断具有较高特异性(>95%),抗体的效价与疾病的活动性相关,与患者的肌酸激酶水平及肌炎活动的临床指标有关。临床上将以急性发热、对称性关节炎、“技工手”(机械手)、雷诺征、肌炎并有肺间质病变、且抗Jo-1抗体阳性为临床表现的患者,称为“抗Jo-1抗体综合征”。抗Jo-1抗体在PM中阳性率可达40%,在DM中约5%阳性,非肌炎患者未发现阳性,因此,该自身抗体可称为PM和DM,尤其是PM的血清标志抗体摘自《现代主治医生提高丛书——风湿科主治医生问(第3版)》

皮肌炎相关

1、概念:皮肌炎(DM)是一组经典的结缔组织疾病,主要累及皮肤和肌肉,若仅有肌肉受累而无皮损则称为多发性肌炎(PM)。随着PM和DM病情的发生和进展,患者可出现内脏器官损害或并发肿瘤和其他结缔组织疾病。间质性肺疾病(ILD)是DM常见的并发症,并发ILD直接影响了PM患者的预后,患者可因肺间质纤维化导致呼吸衰竭而死亡,故早期识别、及早治疗及有效干预ILD对改善患者预后有重要作用。2、诊断:①对称性近端肌无力;②血清肌酶升高;③肌电图表现为肌源性损害;④肌活检见肌炎组织病理改变;⑤DM特征性皮损。DM患者的HRCT出现以下间质性肺炎的表现可考虑ILD:磨玻璃样影、线状或网格影、蜂窝状影及小结节影。3、治疗:①上最常予口服或静脉滴注糖皮质激素联合环磷酰胺、环孢素A、吗替麦考酚酯及他克莫司等免疫抑制剂治疗,但对于很多AIP患者疗效依然不理想,采用大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂冲击疗法治疗后患者仍进展为呼吸衰竭。②静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)已被广泛尝试用于治疗DM,但通常IVIG并非PM和DM的一线治疗方案。标准的IVIG冲击疗法剂量是2g/(kg·d),连续静脉滴注2~5d,每月重复1次治疗,疗程3~6个月。3、预后::①男性患者生存率更低;②并发AIP的PM和DM患者死亡率更高。

摘自《临床皮肤科杂志年47卷第8期》

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本例小结

1、患者青年女性,急性起病,咳嗽咳痰伴气喘1周,无发热。实验室:感染指标(白细胞、降钙素原)正常,低氧血症、肝功能受损、部分肿标增高、CRP及LDH升高。心电图及心超正常。查体:全身皮肤红疹,伴双手指关节红肿。影像:双肺弥漫分布磨玻璃影伴纵隔气肿、左侧气胸;双下肺轻度纤维化改变。

2、分析:首先本病例为全身多系统受累病变,肺部受累显著,影像学表现符合弥漫性肺泡损伤,导致临床的I型呼衰。患者既往无基础疾病、无发热、感染指标正常,再结合全身皮疹、双手指关节红肿,以及心超正常的情况下,诊断倾向于非感染性病变,主要是自身免疫性疾病,当然也要排除环境暴露及药物相关性ILD。

3、下一步根据自身免疫抗体及肌炎谱检查阳性结果,诊断:皮肌炎,肺部为CTD-ILD,表现为弥漫性肺泡损伤,而纵隔气肿及气胸的出现通常提示预后较差及高死亡率。另外,皮肌炎所致CTD-ILD也可以伴有肿瘤标记物的升高。

4、DM-PM所致ILD常见类型为NSIP及OP,但是DAD(弥漫性肺泡损伤)也并不少见,尤其是MDA5阳性皮肌炎患者,起病急,进展快,预后差。DAD的病理改变包括:间质和肺泡的水肿渗出、肺泡壁透明膜形成、I型肺泡上皮细胞脱落、Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、气腔机化、间质纤维化等;影像表现为快速进展的双肺弥漫浸润影(磨玻璃或实变),分布上相对均一、无明显区域优势(中心、外周或基底部)、无明显重力趋势(背侧),早期为磨玻璃密度,如果渗出及机化明显导致气腔含气量显著减少,也可以表现为实变影,后期可出现间质纤维化改变、甚至蜂窝肺。

5、导致DAD的病因有很多(感染、药物、环境暴露、自身免疫性疾病、IIP、外伤等等),而不同的病因,治疗及预后也不完全相同。因此,对于临床而言,诊断DAD只是一个开始,更重要的是全面分析病史、实验室检查以及详细查体、追本溯源,尽快发现病因,尽早对症治疗,改善预后,降低死亡率。

编辑:刘朋

审核:於雄

病例提供:医院李易航

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