马凡氏综合征

运动障碍病一抽动秽语综合征


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相信许多人都看过一部根据真人真事改编的励志电影《叫我第一名》,这部电影讲述了患有妥瑞氏症的男孩布莱德,在校长和家人的帮助下,克服病症,最终实现梦想,成为一名像校长那样爱孩子的老师。为此他不懈地努力着,最后收获了事业和爱情。许多人通过这部电影,了解了一种疾病——妥瑞氏综合征。

妥瑞氏综合征(TouretteSyndrome,亦称为抽动秽语综合征)以法国神经科医生乔治·阿尔伯特·爱德华·布鲁图斯·吉列斯·妥瑞(–)的名字命名,他于年发表了9名妥瑞氏病患者的病例。历史上,著名的音乐家莫扎特早年就饱受该病的折磨。妥瑞氏综合征是一种神经系统疾病,通常在儿童时期就表现出来。最初的特征是运动性抽动,通常伴有至少一种声带抽动。患儿父母首先会注意到患儿眨眼过多,此外也会表现出诸如咳嗽、吸鼻子和清嗓子等其他抽动。这种冲动和感觉似乎无法控制,并给父母和孩子的生活造成困扰。

法国神经科医生

乔治·阿尔伯特·爱德华·布鲁图斯·吉列斯·图雷特

(–)

Tourette国际协会曾报告了例TS患者的特征。在这些患者中,男女比例为4.4:1,平均发病年龄为6.4岁,51.7%的患者有家族史。注意力缺陷/多动障碍(ADHD)占55.6%,强迫症(OCD)占54.9%。在临床过程中,抽动症在患者成年时约有一半消失,40%至45%的病例中有所改善,仅5%至10%患者成年时症状依然保留[1]。抽动症可影响身体的任何部位,但在面部尤为突出,例如眨眼。抽动可以是简单的动作也可以是复杂的动作,在一系列的50例患者中,感觉性抽动位于面部和头部的比例为73%,颈部为66%,肩膀为56%,手臂为39%,手为34%,喉咙为34%,其他部位均少于30%[2]。发声可以是多种声音和单词,包括秽语。患者症状反复多变,时轻时重,病情迁延难愈。

本病的病因不明确,近年来,随着本病的发病率逐渐升高,人们对本病的


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