马凡氏综合征

常见脊柱畸形及治疗一


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脊柱的冠状位、矢状位或轴向位偏离正常位置,发生形态上异常的表现,称为脊柱畸形。

脊柱侧弯

脊柱后凸

常见脊柱畸形有以下几种:

(1)脊柱侧凸畸形(2)脊柱后凸畸形(3)半椎畸形(蝴蝶椎)(4)脊柱裂

脊柱侧凸畸形

脊柱侧凸畸形特指在冠状位的偏离。脊柱侧凸畸形按照病因可分为以下几种类型:1.特发性脊柱侧凸特发性脊柱侧凸,从病因学上来讲,并不十分明确,但是与基因和遗传具有一定关系,此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。从形态学上来看,椎体本身没有异常,椎体分隔正常,拥有对称的椎弓根,发育正常的椎板和关节突。2.先天性脊柱侧凸对于先天性脊柱侧凸或者后凸,通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型,通常分为椎体骨骼形成不全和椎体分隔不全。椎体形成不全的最大特点是其椎间隙通常正常存在,但是椎体一侧椎弓根发育不全或缺失,或者跟邻近椎体发生融合,或者X线显示椎体椎间隙距离增宽。椎体分隔不全最大的特点是两椎体间(甚至多个椎体间)的椎间隙消失,椎体融合为一个整体,同时一侧椎弓根消失,甚至形成了骨性连接(bonebar),对侧可以是半椎体形成伴有椎间盘发育。这种情况可以发生在冠状位或者矢状位,从而造成了脊柱侧凸或者后凸。3.神经肌肉脊柱侧凸神经肌肉型脊柱侧凸,主要是由于全身肌肉系统病变,导致胸背部肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成。4.神经纤维瘤病神经纤维瘤病也是造成脊柱侧(后)凸的重要原因。神经纤维瘤病本身是由于基因缺陷引起神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和II型(NFII)。5.马方综合征马方综合征也是引起脊柱侧凸的原因之一,男女发病比例类似,是染色体显性遗传病(15号染色体15q21.1变异造成),但是也有约25%的患者是染色体变异造成的。6.成人脊柱侧凸成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型,其一是由于青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状,称成人特发性脊柱侧凸;其二是在成年期内由于椎间盘退变造成,称退变性成人脊柱侧凸(DenovoScoliosis)。后者是最常见的类型。另外还包括先天性脊柱侧凸成年表现,麻痹性侧凸,外伤后畸形等。成人脊柱侧凸的发生率可以达到2.9%。

脊柱后凸畸形

脊柱后凸畸形有非固定性畸形和固定性畸形两种。

非固定性畸形:如姿势性驼背,因肌肉力弱所致后凸或代偿腰前凸加大的胸后凸畸形。

固定性畸形:如休门氏病,强直性脊柱炎(最多见),老年性骨质疏松所致后凸,先天性后方半椎体、结核或创伤等所致畸形。

半椎畸形(蝴蝶椎)

半椎畸形(蝴蝶椎)为椎体畸形中最常见者,易单发,亦可多发。椎体畸形在胸椎多见,腰段亦可遇到,又称半脊椎畸形。实际上此类畸形并不局限于椎体,因此半椎体用词不准确,尽管此称谓在国内骨科界流行。根据本病的临床症状特点,视其畸形缺损的部位不同可引起以下脊柱畸形:脊柱侧凸、脊柱后凸畸形、脊柱侧凸及旋转畸形等。蝴蝶椎

蝴蝶椎

脊柱裂

脊柱裂(spinalbifida)又称椎管闭合不全,一种常见的先天畸形。是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起。可从较小的畸形如棘突缺失或椎板闭合不全,到严重的畸形。造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。一般将脊柱裂分为显性脊柱裂(spinalbifidaapertum)和隐性脊柱裂(spinalbifidaoccultum)两种。隐形脊柱裂较显性脊柱裂多见,临床上少有症状,一般分为单侧型、浮棘型、吻棘型、完全脊椎裂型和混合型等。隐形脊柱裂只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出,无需特殊治疗。显性脊柱裂可根据膨出内容的不同又分为脊膜膨出型(meningocele)、脊髓脊膜膨出型(myelomeningocele)、脊髓膨出(mylocele)等。脊柱裂脊柱畸形是一种严重的脊柱疾患,婴儿、儿童和青少年是脊柱侧弯畸形最常见的发病人群。脊柱侧弯会严重影响患者的生长发育、呼吸、循环、消化等功能,还会使患者因身体畸形诱发焦虑、抑郁等心理问题,对求学、就业等造成严重阻碍,严重的还会瘫痪甚至死亡。对于脊柱畸形,尽早发现,尽早就医可以防止畸形症状发展加重。

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