马凡氏综合征

高危孕产妇分类之六红色


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对于会严重威胁母亲安全的疾病,则定义为红色预警,这类患者可能需要产科及相关多学科专家共同讨论,评估患者是否适宜继续妊娠:

属于红色的疾病有:

?严重的心脏病,如心脏功能III-IV级;

?中度以上的肺动脉高压;

?右向左分流型先天性心脏病、严重的心律失常、风湿热活动期、各类心肌病;

?胸廓或脊柱严重畸形;

?哮喘反复发作、肺纤维化伴严重的肺功能不全;

?各种类型的肝衰竭、肝硬化失代偿;

?肾病伴有严重高血压、蛋白尿、肾功能不全;

?糖尿病伴有肾病V级、严重心血管病、增生性视网膜病变或玻璃体出血,甲亢危象;

?再障、血小板在5万以下或进行性下降、白血病;

?重症IgA肾病;

?红斑狼疮活动期;

?精神疾病急性期;

?各种恶性肿瘤以及其它严重的内、外科疾病。

还有的评估单中虽然没有列出来,医务人员也知道,比如妊娠过程中出现了:血栓性血小板减少性紫癜、主动脉夹层、主动脉瘤等疾病,是非常凶险的,应立即予以紧急处理。

需要注意,急性脂肪肝在我们正常人一点事儿没有,但妊娠合并急性脂肪肝是个非常危险的疾病,死亡率很高,属于红色预警的范围。

对红色预警的患者,原则上应转往每个城市的定点医疗机构(如危重孕产妇诊疗中心)进行评估和随访。如可安全分娩,则在以上医疗机构行产检并分娩;如评估为不适宜继续妊娠,则在有条件的医疗机构终止妊娠。总之,母亲安全是第一位。

案例:

一著名女性运动员分娩时死于“马凡氏综合征”动脉瘤伴夹层破裂大出血死亡(自己从不知晓)。

另一例年轻的“马凡氏综合症”孕妇,曾行主动脉换瓣术、主动脉夹层植入支架术(自己知晓病情),年妊娠,早期又发现多处大动脉瘤伴夹层形成,随时有动脉瘤破裂风险,病情极其危重,进行了早期剖宫取胎术(胎儿不能存活),多学科紧急联合会诊、保障、手术等,历经千难万险(受了很多罪),母亲得以存活,(结果是身体孱弱,近、远期都难以正常工作、生活,非常后悔自己的固执)。

提醒广大朋友:理性面对自己的身体情况,若违背或不惜挑战医学奇迹是非常冒险的做法,往往大多结果是既保不住孩子,又失去母亲自己生命,整个家庭被接踵而来的悲剧一一击垮,医护看到给整个大家庭带来终生心理阴霾,这些沉重自责以及经济负担,往往都非常痛惜。

学习:

马凡氏综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、眼疾和心血管异常等,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传疾病。尽管病变发展速度个体差异很大,但总体看来预后险恶。据调查有1/3患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。死亡主要原因最常见的是“主动脉瘤破裂、心包填塞”等。

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