马凡氏综合征

执业助理医练习题第34期


1、男孩,6岁。少尿、肉眼血尿3天。2周前曾患化脓性扁桃体炎。查体:BP/mmHg。尿常规:尿蛋白(++),RBC(++++),该病活动期的主要治疗措施是

A、补充液体

B、使用利尿剂

C、休息和控制感染

D、使用激素和免疫抑制剂

E、采用透析疗法

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正确答案:C

答案解析:男孩6岁,2周前曾患化脓性扁桃体炎(有前驱感染),少尿、肉眼血尿3天,查体:BP/mmHg,尿常规:尿蛋白(++),RBC(++++),符合急性肾小球肾炎的临床特点。该病无特异治疗,主要治疗措施是休息和控制感染(C对),急性期需卧床2~3周,直到肉眼血尿消失,水肿减退,血压正常,即可下床进行轻微活动。使用利尿剂为有水肿表现的患儿的对症治疗措施(B错)。采用透析疗法用于发生严重循环充血、急性肾衰竭的治疗(E错)。

2、男孩,3岁,水肿1周。尿中有泡沫,尿量减少。査体:T36.7℃,P次/分,R25次/分,BP90/60mmHg。眼睑水肿,双下肢凹陷性水肿。双肺呼吸音粗,未闻及啰音。心前区未闻及杂音。腹膨隆,移动性浊音(+)。尿常规:蛋白(3+)。尿沉渣镜检:RBC0~3/HP,WBC0~3/HP。血清白蛋白20g/L,胆固醇8.7mmol/L。最可能的诊断是

A、急进性肾炎

B、单纯型肾病综合征

C、急性肾小球肾炎

D、泌尿道感染

E、肾炎型肾病综合征

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正确答案:B答案解析:肾病综合征具备以下4大特点:①大量蛋白尿;②低蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。以上①、②两项为必备条件。男童大量蛋白尿(+++),低蛋白血症(白蛋白20g/L<30g/L),胆固醇8.7mmol/L,眼睑水肿,双下肢凹陷性水肿,符合以上4个条件,诊断为肾病综合征。因该患儿无血尿及高血压等,所以诊断为单纯型肾病综合征(B对),不考虑肾炎型肾病综合征(E错)。急进性肾炎起病急,进行性肾功能减退,多有血尿、高血压、蛋白尿、水肿的表现(A错)。急性肾小球肾炎多有前驱感染史,感染后1~3周起病(C错)。泌尿道感染,发热及全身症状明显,有尿路刺激征尿频、尿急,尿痛的表现(D错)。

3、最不可能出现右心室肥大的疾病是

A、房间隔缺损

B、小型室间隔缺损

C、肺动脉狭窄

D、艾森曼格综合征

E、法洛四联征

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正确答案:B答案解析:室间隔缺损时一部分左心室血液通过缺损进入右心室,症状和心脏改变与缺损大小密切相关,小型室间隔缺损(B错)分流少,可无症状,最不可能出现右心室肥大,心脏亦无明显改变。房间隔缺损(A对)时左心房一部分血液通过缺损进入右心房,使右心房、右心室血流量增加,引起右心房、右心室增大。肺动脉狭窄(C对)时右心室向肺动脉射血受阻,右心室壁代偿性增厚,轻度中狭窄时心脏大小正常,重度狭窄时心脏增大,主要为右心室和右心房增大。艾森曼格综合征(D对)是左向右分流型先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。法洛四联征(E对)由4种畸形组成,即右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚,右心室肥厚因右心室流出道梗阻所致。

4、室间隔缺损和动脉导管未闭患儿压迫喉返神经是由于

A、肺动脉扩张

B、主动脉扩张

C、右心房扩张

D、左心房扩张

E、左、右心房扩张

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正确答案:A

答案解析:由于室间隔缺损和动脉导管未闭患儿肺动脉扩张(A对)压迫喉返神经而引起声音嘶哑。左心室压力比右心室压力高,室间隔缺损时会出现一部分血流经室间隔缺损分流入右心室到肺动脉至肺循环,造成肺动脉高压及肺动脉扩张(A对)。同样主动脉血压明显高于肺动脉,动脉导管未闭会出现大量血液从主动脉通过导管流向肺动脉,从而出现肺动脉高压及肺动脉扩张(A对)。小儿主动脉扩张(B错)多见于马凡氏综合征。由于喉返神经位置较高,左、右心房扩张(CDE错)都很难累及喉返神经。

5、女孩,2岁,自幼体弱,多次患肺炎。胸部X线片:左心房,左心室增大,肺野充血,主动脉影增宽。最可能的诊断是

A、艾森门格综合征

B、法洛四联症

C、动脉导管未关闭

D、房间隔缺损

E、室间隔缺损

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正确答案:C答案解析:根据患者病史、体格检查及影像学检查,考虑最可能的诊断为动脉导管未关闭(C对)。艾森门格综合征X线表现为肺动脉主支增粗,而肺外周血管影很少,心影可基本正常或轻度增大(A错)。法洛四联症由四种畸形组成:右心室流出道梗阻,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚。其X线表现为心尖圆钝上翘的“靴形”心,肺动脉段凹陷,肺门血管影缩小,两侧肺纹理减少(B错)。房间隔缺损X线表现为心脏外形轻至中度增大,以右心房及右心室为主,肺动脉段突出,肺野充血明显,主动脉影缩小(D错)。室间隔缺损X线表现为左右心室增大,肺动脉段突出,肺野充血(E错)。

6、女孩,1岁,生后两月口周发绀,今晨哭闹后发绀加重,意识丧失,四肢颤动,持续1分钟缓解,胸骨左缘第2~4肋间3/6级收缩期杂音,双下肢无水肿,神经系统正常,X线示心尖上翘,肺动脉凹陷,问意识丧失可为

A、法洛氏四联症并肺脓肿

B、法洛氏四联症并缺氧发作

C、室缺并肺脓肿

D、室缺并心衰

E、室缺并急性肺炎

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正确答案:B

答案解析:患儿生后两月口周发绀,哭闹后发绀加重,胸骨左缘第2~4肋间3/6级收缩期杂音,X线示心尖上翘,肺动脉凹陷,综合患儿临床表现,辅助检查诊断为法洛氏四联症,患儿四肢颤动,意识丧失可为阵发性缺氧发作(B对)。室间隔缺损胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音(CDE错)。伴肺脓肿可有咳嗽、咳黏液痰或黏液脓痰及肺部体查体征(AC错)。

7、女,36岁。乏力,头晕,Hb64g/L,检查提示红细胞体积减少,中间淡染区扩大。则最可能出现的结果是

A、细胞内血红蛋白减少

B、血液内转铁蛋白增加

C、骨髓内铁没有变化

D、总铁结合力增强,铁蛋白减少

E、总铁结合力增强,铁蛋白增加

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正确答案:D答案解析:考虑为缺铁性贫血。缺铁性贫血铁代谢指标特征性变化为总铁结合力增高、铁蛋白会减少(D对E错)、血清铁和转铁蛋白饱和度减低等。缺铁性贫血时首先出现的变化是贮存铁如血清铁蛋白、骨髓内铁减少(C错),当贮存铁减少到不足以补偿功能状态的铁时,才会逐渐出现血液内转铁蛋白增加(B错)、总铁结合力增强(反映转铁蛋白的指标)、细胞内血红蛋白减少(A错)而表现为典型的小细胞低色素性贫血。总铁结合力增高、铁蛋白会减少、血液内转铁蛋白增加、细胞内血红蛋白减少均可出现,但最佳选项为总铁结合力增高、铁蛋白会减少(D对)。

8、属于红细胞破坏过多的贫血是

A、巨幼细胞性贫血

B、骨髓病性贫血

C、铁粒幼细胞性贫血

D、珠蛋白生成障碍性贫血

E、慢性病性贫血

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正确答案:D答案解析:红细胞破坏过多的贫血即溶血性贫血,溶血性贫血常见的病因有:遗传性球形/椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、蚕豆病、珠蛋白生成障碍性贫血(D对)、免疫性溶血性贫血等。巨幼细胞性贫血(P)(A错)是由于叶酸或维生素B??缺乏导致DNA合成障碍而引起的贫血;骨髓病性贫血(B错)是由于骨髓基质细胞及造血微环境受损引起的贫血;铁粒幼细胞性贫血(P)(C错)、慢性病性贫血(P)(E错)是由于铁利用障碍引起的贫血。巨幼细胞性贫血、骨髓病性贫血、铁粒幼细胞性贫血、慢性病性贫血均属于红细胞生成减少性贫血。

9、下列属于正常细胞性贫血的是

A、急性失血性贫血

B、骨髓增生异常综合征

C、缺铁性贫血

D、慢性失血性贫血

E、铁粒幼细胞性贫血

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正确答案:A

答案解析:贫血按照红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血。正常细胞性贫血的特点是红细胞平均体积80~fl,红细胞平均血红蛋白浓度32%~35%。常见疾病有:急性失血性贫血(A对)、再生障碍性贫血、骨髓病性贫血等。骨髓增生异常综合征(B错)属于大细胞性贫血;缺铁性贫血(C错)、慢性失血性贫血(D错)、铁粒幼细胞贫血(E错)属于小细胞低色素性贫血。

10、女,72岁,乏力。面色苍白1年。40年前行胃大部切除术。查体:T36.5℃,P90次/分,R16次/分,BP/80mmHg,皮肤及睑结膜苍白,双肺呼吸音清,心率90次/分,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹软,上腹部见一长约7cm陈旧性手术瘢痕,全腹无压痛及反跳痛,未触及包块。实验室检查:Hb70g/L,粪隐血(一)。胃镜:吻合口炎症。与病人贫血有关的因素不包括

A、胃蛋白酶缺乏

B、铁缺乏

C、胃酸缺乏

D、叶酸缺乏

E、维生素B12缺乏

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正确答案:A答案解析:女,72岁,乏力,面色苍白1年(中老年女性,贫血表现),40年前行胃大部切除术(胃大切术后,丧失大量壁细胞,体内无法分泌足够量的内因子和胃酸,用以促进维生素B12和铁的吸收,患者可出现由于维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血,或缺铁性贫血),吻合口炎症(慢性炎症可导致铁利用障碍,造成贫血),综上所述,与病人贫血有关的因素包括铁缺乏可导致缺铁性贫血(B对)、胃酸缺乏可导致铁吸收障碍(C对),由于患者缺少维生素B12可导致叶酸缺乏(D对),从而产生巨幼红细胞性贫血。胃蛋白酶缺乏与病人贫血无直接关系(A错)。

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