马凡氏综合征

第课0917影像群集


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一份公益,一份感动

65岁女性,因精神状态改变急诊就诊。其家属称患者发病前曾有恶心、呕吐和剧烈头痛。

平扫CT,可见广泛的蛛网膜下腔出血,累及基底池(黄色箭头)、外侧裂(红色箭头),并延伸到额叶。

CTA、DSA:右侧右小脑上动脉一大小为2.0x2.0x1.2mm的囊样动脉瘤(红色箭头)。

动脉瘤栓塞术后DSA,使用单个1.5x2cm的纳米线圈对动脉瘤进行栓塞,可见动脉瘤内无对比剂充盈(红色箭头),CT可见高密度的线圈影(红色箭头)

诊断

右侧小脑上动脉瘤破裂继发蛛网膜下腔出血

鉴别诊断

细菌性脑膜炎、假性蛛网膜下腔出血、动脉瘤性蛛网膜下腔出血、可逆性脑血管收缩综合征、结核性脑膜炎

动脉瘤性蛛网膜下腔出血(SAH):SAH是由于动脉瘤破裂(包括梭形、囊样等),血液进入蛛网膜下腔内导致。

囊样「草莓样」动脉瘤:是由于动脉分叉处内弹力层和中膜先天性缺失,导致局部管壁薄弱、突出而形成。家族性颅内动脉瘤、成人多囊肾和主动脉缩窄患者,该动脉瘤的发生风险增加。囊样动脉瘤可能与动静脉畸形或硬脑膜动静脉瘘的供血血管血流流速高有关。女性、吸烟和(或)高血压患者该动脉瘤破裂的风险较高。

梭形动脉瘤:多由创伤、高血压或房室间隔缺损导致血管裂伤导致。患者通常合并有潜在的动脉疾病,包括肌纤维发育不良、马凡氏综合征、埃勒斯综合征、感染等。也可能源自真菌感染。

血疱动脉瘤:动脉诸层却如,仅由纤维组织包裹。

女性好发,男女比例2:1。高峰年龄为40~60岁。动脉瘤约占自发性SAH的85%。SAH占脑血管意外的3%,这些脑意外中有5%的死亡率。

临床表现

最常见的症状或体征为突发「霹雳样」头痛,患者多称其为人生中最严重的头痛。

患者还有畏光和假性脑膜炎,局灶性神经功能缺损的症状。

10%的动脉瘤性SAH发生前会有「前哨出血」,指的是在弥漫性SAH发生前数天或数周的自限性出血伴头痛。

亨特和赫斯评分系统基于患者临床表现将其分为5组,该评分系统还可以预测预后。

影像学表现

CT:平扫CT可见蛛网膜下腔内充填高密度物质,多位于Willis环周围(约65%),因为草莓样动脉瘤好发于该区域,或者是外侧裂内(30%)。若是亚急性出血,则在外侧裂内可见等密度的出血。早期可有脑积水的表现。如果破裂的动脉瘤直径大于2mm,90%~95%即可在CTA上显示。

MRI:T1上,急性期出血信号与脑脊液相等。脑脊液可表现为稍高信号。T2上,难以观察,因为SAH表现为高信号。DWI上,如果合并有动脉痉挛,则可见局限性的弥散受限区域。FLAIR上,SAH表现为高信号,FLAIR对SAH的敏感性仅次于CT。T2*上:表现为明显的脑沟内「盛开征」。MRA上,TOF-MRA对于直径大于3mm以上的动脉瘤的敏感性为85%~95%。

DSA:是诊断血管病变的金标准,具有非常高的空间分辨率和时间分辨率。可在动脉分叉处看到囊状影。破裂部位常可看到「墨菲乳头」。

女65岁,右上腹隐痛不适半年,疼痛加剧2月余。

术后病理:

(肝门区)腹膜局限型恶性间皮瘤

局限型,形态不规则,轻度不均质强化,肝脏略受压,病变与邻近肝实质关系较密切。

相关解剖~

男,51岁,右侧腹股沟疼痛不适2月余。

最后诊断:

右髂骨转移性鳞状细胞癌

来源:右下肺癌

平片上要小心,容易遗漏病灶

磁共振上肿瘤中心见类圆形坏死区,周围实性部分明显弥散受限

转移瘤的影像表现与原发肿瘤病理类型相关

女,53岁,胸闷、气喘1小时。

曾行右肾错构瘤切除术,曾诊断为结节性硬化症。

表现:

双肺弥漫多发薄壁含气囊腔,壁不可见或菲薄

肝脏可见含脂低密度灶,提示错构瘤。

诊断:

肺淋巴管肌瘤病

女,58岁,乳腺癌根治术后复发入院,发现腹部病变。

  CT增强表现:

脾区见发结节样脾脏;椎体骨质密度增高、破坏(乳腺癌骨转移);

胰腺体、尾部缺如,胰头、颈部肥大,密度未见异常;

肝段下腔静脉未见显示,奇静脉明显增粗;

门静脉走行于十二指肠前方,十二指肠受压管腔变窄;

门静脉走行于胰头前方;胃多发气液平面,提示梗阻

升结肠(黄箭)及回肠末端位于盆腔偏左侧,乙状结肠(蓝箭)位置正常;

空肠近段(绿箭)及其他小肠主要位于右腹腔,升结肠位于中线偏左侧;胰腺颈部“截断”表现。

诊断:

多脾综合征

女,50岁。发现“子宫黏膜下肌瘤”4年,阴道流液2个月,下腹痛7天。

MRI:子宫体积增大,形态失常,子宫腔内见一巨大不规则肿物,大小约11.8cm×6.1cm×6.9cm,宽基底附着于子宫左侧壁,以长T1、长T2信号为主(图2、3),内见散在条片状短T1、短T2信号,病变局部突向子宫腔内,局部黏膜面欠光整,DWI呈不均匀高信号(图4、5),相应ADC图为低信号。增强扫描动脉期实性成分轻中度、渐进性强化,其内见片状未强化区(图6)。

病理诊断:

子宫平滑肌肉瘤

子宫平滑肌肉瘤

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